時間:2013-12-10 來源: 作者: 我要糾錯
對于什么是森林腦炎,相信很多人都不是太了解,那么森林腦炎會引起癲癇病嗎?森林腦炎(forest encephalitis)又稱蘇聯春夏腦炎(Russian spring-Summer encephalitis)或稱遠東腦炎,是由森林腦炎病毒經硬蜱媒介所致自然疫源性急性中樞神經系統傳染病。

Kojewnikow于1895年首先報道了一種發生于兒童的特殊類型的皮質性癲癇病,將其稱之為"epilepsia corticalis sire partialis continus",表現為身體某一固定部位的長時間持續性陣攣發作,多見于一側面部或上肢,發作時意識無障礙。病因方面,他提出了腦炎的假說。20世紀30年代,在俄羅斯流行蜱傳遞的病毒性腦炎(春夏腦炎或森林腦炎),該腦炎在急性期以后數月至數年進入慢性期,主要表現為持續性部分性癲癇。在20世紀30~40年代的文獻中,森林腦炎是持續性部分性癲癇的最常見原因,稱為Kojewnikow癲癇。
病因:對Ks病因的認識有一個過程。早期認為森林腦炎是KS的最主要原因,見如上述。1955年Dereux分析的102例KS中,由腦炎引起者仍占50%以上。到1958年Rasmussen發表新的綜合征(RS)以后,越來越多的Ks病例都與RS連系起來。RS的癲癇發作半數以上表現為KS。據認為,RS是目前引起持續性部分性癲癇的最重要的疾病。
Ks的病因較復雜,除上述森林腦炎(1935)和Rasmussen綜合征(1958)以外,還可能由各種病毒感染、遺傳代謝病、腦變性病、腦瘤、藥物毒性反應等引起。在病毒感染中,有單純皰疹病毒、腸道病毒、傳染性單核細胞增多癥病毒等引起的腦炎,此外,水痘病毒腦炎(1997)和巨細胞病毒腦炎(1990)也是KS的原因。在遺傳代謝病中,線粒體腦病中的MELAS(1991)常表現為KS,發作持續數日至數周,可伴肌陣攣發作和全身強直陣攣性發作。線粒體酶缺陷所致LeIGH綜合征除可見腦干和基底神經節的典型病變外,也可見大腦皮質病變,故臨床上除有肌陣攣發作外,也可表現為KS(1996)。非酮癥高苷氨酸血癥、甲基丙二酸尿癥、同型胱氨酸尿癥等代謝病也是KS的原因。腦變性病中,紋狀體壞死(1988)和Alper-Huttenlocher綜合征(小兒進行性神經元變性伴肝硬變,1990)也可引起KSj腦腫瘤、腦膿腫、腦囊蟲病、腦外傷、新生兒缺氧缺血性腦病、免疫異常等,均曾報道可有KS的臨床表現。
臨床表現: KS可見于任何年齡,但多見于兒童,10歲以下較多見。有臨床、電生理及神經病理的證據表明持續性部分性發作(EPC)由皮層限局性病灶引起。但也有的作者認為EPC與皮質下結構性病變有關。EPC主要表現為簡單部分性發作的持續狀態。開始時的簡單部分性運動性發作不呈連續性,以后則發作頻繁,逐漸呈持續性。發作限局在身體某一個固定的部位,特別是口角、下頜、手指、前臂、頸、肩部等。陣攣性發作可按照杰克森發作的進展方式擴展,也可伴意識損傷,或泛化為全身性強直陣攣發作。發作可持續數月或數年,不伴意識障礙,病人可正常交談、執行命令、計數、回答問題。病程中發作的嚴重程度可有周期性變化,有時減輕,有時加重,當情緒緊張時發作加重。腦電圖改變因Ks的基礎病因而不同。背景活動可能為正常,或明顯慢化。發作時在中央區可見限局性棘波或棘慢波,有時可據此判定放電的起源部位。腦電圖放電與臨床發作之間在時間上不一定完全符合。
由于KS的病因多樣,其病程、神經影像學改變、預后等均應參考基礎病變以作出判斷。
治療: Ks時的癲癇病發作很難用抗癲癇藥物控制。外科手術切除病灶對一部分病例有效。多數情況下,需根據基礎疾病制定治療方案。
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